Гемолитическая анемия у детей. Анемия у детей

Лечение гемолитических анемий у детей

Гемолитическая анемия у детей. Анемия у детей

В настоящее время гематология располагает рядом терапевтических средств, способствующих лечению детей, страдающих гемолитическими анемиями. Рациональное назначение кортикостероидов при аутоиммунной гемолитической анемии может привести к купированию аутоагрессивного процесса.

Вовремя проведенные гемо трансфузии при лекарственных гемолитических анемиях являются средством спасения больных. Спленэктомия, произведенная при определенных показаниях, может способствовать выздоровлению детей или же приводить к смягчению течения гемолитического процесса (С. Д. Терновский, 1960; Л. А.

Дурнов, 1962; А. М. Ахундова, 1964).

Значительное место в лечении детей с гемолитическими анемиями занимает применение симптоматических средств (витаминов, сердечных, желчегонных и др.).

Чтобы добиться желаемого результата, необходимо наряду с правильной диагностикой форм заболевания знать показания и противопоказания к проведению того или иного вида терапии, длительность лечения и оптимальные дозы лекарств. Об успешном применении некоторых методов лечения при гемолитических анемиях у детей сообщают Е. Н. Мосягина (1969), В.

Лавкович и Й. Кржеминьска-Лавкович (1964), А. Г. Пугачев, А. И. Генералов, А. И. Евдокимова (1969) и др. Однако четко еще недостаточно разработана терапевтическая тактика при различных формах заболеваний.

Лечение детей, больных гемолитическими анемиями, должно быть комплексным, включающим организацию щадящего режима, рационального питания с применением симптоматических и по возможности патогенетических средств.

«Гемолитические анемии у детей»,

М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Виды терапии при гемолитических анемиях у детей

При гемолитических анемиях у детей применяются следующие виды терапии: гемотрансфузии, гормонотерапия, спленэктомия, цитостатические и симптоматические средства.

Гемотерапия назначается при обострении всех типов гемолитических анемий у детей. Основным показанием к ее проведению является выраженная анемия с уменьшением количества гемоглобина ниже 8 г%.

При аутоиммунной гемолитической анемии гемотерапия производится при условии индивидуального подбора донора по непрямой реакции…

Хирургический метод лечения занимает прочное место в терапии некоторых форм гемолитических анемий у детей. Наибольшую эффективность имеет спленэктомия у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией.

Все больные, страдающие выраженными формами этого заболевания, подлежат оперативному лечению, независимо от возраста ребенка.

При относительно нетяжелом течении сфероцитарной гемолитической анемии операция отодвигается до 4 — 5летнего возраста детей. Детям…

Спленэктомия при талассемии у детей

Лечение талассемии у детей до сего времени является сложной задачей. Современные консервативные средства, в основном гемотрансфузии, направлены на борьбу с развивающейся у больных анемией (Ф. А. Эфендиев с соавт., 1960; Smith с соавт., 1960; Wolf с соавт., 1960; Chatterjea с соавт., 1961; Charocopos с соавт., 1962, и др.). Из 22 наблюдаемых нами детей 3 была…

Спленэктомия у детей с аутоиммунной гемолитической анемией

Рациональное сочетание гормональной терапии и хирургического метода лечения у детей с аутоиммунной гемолитической анемией значительно улучшило прогноз заболевания.

В тех случаях, когда глюкокортикоиды не купируют аутоиммунного гемолитического процесса, показана спленэктомия (Д. М. Гроздов, М. Д. Пациора, 1955; С. Б. Гейро; В. Л. Толузаков, В. П. Дыгин, 1961; Ю. И.

Лорие, 1964; В. П. Дыгин, 1964;…

Спленэктомия у детей с серповидно-клеточной гемолитической анемией

При тяжелом течении серповидно-клеточной гемолитической анемии иногда применяется спленэктомия (Egdanl, Martin, 1962). Ю. H.

Токарев (1969) наблюдал положительный эффект этой операции у двух больных с серповидно-клеточной анемией, сопровождавшейся гиперспленизмом.

Основным показанием к спленэктомии у этих больных было наличие частых гемолитических кризов, глубокой анемизации с развитием тромбоцитопении. В отечественной педиатрии описания спленэктомии у детей с серповидно-клеточной…

Спленэктомия у детей с несфероцитарной гемолитической анемией

Вопрос терапии наследственных несфероцитарных гемолитических анемий является весьма сложным. Наблюдения ряда авторов (Ю. И. Лорие, 1964; И. Д. Полотеров, 1965; Dacie, 1954; Bougnier, Allagill, 1966, и др.

) показали, что не всегда хирургический метод лечения оказывается эффективным при данном заболевании.

Улучшение в течение болезни наступает лишь в 50% случаев и только там, где основной гемолиз эритроцитов…

Спленэктомия при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей

Об эффективности спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии имеется большая литература. Однако вопрос показаний и противопоказаний к операции при данном заболевании у детей все еще недостаточно ясен.

Наши наблюдения свидетельствуют о том, что при наличии выраженного гемолиза эритроцитов и часто повторяющихся гемолитических кризов резко ухудшается состояние детей, нарушается их физическое развитие.

Дети длительное время находятся…

В настоящее время при заболеваниях с аутоиммунным генезом (коллагенозы, болезни почек) применяются цитостатические средства (6-меркаптопурин, имуран, лейкеран, азатиоприн и др.) с целью депрессии патологического иммуногенеза (Torelli, Vaccari, 1970).

Применяется цитостатическая терапия и при аутоиммунной гемолитической анемии. В принципе применение цитостатических препаратов при аутоиммунной гемолитической анемии целесообразно, т. к. это способствует подавлению продукции антиэритроцитарных аутоантител.

К…

Симптоматическая терапия занимает определенное место в лечении гемолитических анемий у детей.

Назначение симптоматических средств имеет цель корригировать деятельность внутренних органов и центральной нервной системы, изменяющихся в течение гемолитического процесса.

Симптоматическая терапия проводится при обострении гемолитических анемий и в периоде субкомпенсации процесса. Тактика применения симптоматических средств в различных периодах гемолитических анемий различна. Во время гемолитического криза…

Гормонотерапия при оперативных вмешательствах

Особенно опасна гормонотерапия при проведении у больных оперативных вмешательств и спленэктомии, ибо на возникающее при операции состояние стресса организм больных отвечает неадекватно, что иногда грозит роковым исходом.

При приобретенных гемолитических анемиях, особенно при аутоиммунной форме заболевания, наоборот, гормонотерапия является средством выбора лечения больных (Erzigo, Parrinello с соавт., 1961; Gross, 1965; А. М. Ахундова, 1964).

Положительное…

Источник: https://www.kelechek.ru/gemoliticheskie_anemii_u_detey/lechenie_anemii/

Анемия у детей – лечение и профилактика детского малокровия

Гемолитическая анемия у детей. Анемия у детей
Детская анемия или малокровие считается заболеванием, при которым наблюдается снижение гемоглобина, а также эритроцитов в кровеносной системе. Данная патология является достаточно частым явлением в педиатрии.

Нередко анемия у детей до года и старше связана с быстротой роста, прогрессивным повышением количества ОЦК и форменных элементов.

Наряду с этим, кроветворный аппарат ребёнка незрелый в связи с функциональными особенностями, поэтому достаточно уязвим и подвержен разным негативным влияниям.

Правильное протекание детского кроветворения требует много железа, витаминов, а также микроэлементов, именно поэтому инфекции, неправильное вскармливание, токсические влияния на костный мозг могут стать причиной появления анемии.

Классификация и степени тяжести

Кодом болезни по МКБ 10 (международной классификации болезней) является D50-D53, в эту группу включены разные её виды. Аналогично взрослой классификации, анемия у детей имеет следующие разновидности:

  1. Постгеморрагическая вызвана большими потерями крови в результате травмы либо кровотечения, возникшего вследствие обострения хронической болезни.
  2. Гемолитическая анемия связана с наследственными патологиями, вызывающими сбой в процессах образования эритроцитов.
  3. Апластическая анемия возникает при заболеваниях костного мозга, выражающихся в нарушениях функционирования его клеток.
  4. Астеновегетативная анемия проявляется при нарушении работы головного мозга.
  5. Аутоиммунная, при которой эритроциты разрушаются собственными антителами.
  6. Гипопластическая связана с поверхностными поражениями костного мозга.
  7. Неопластическая проявляется тогда, когда есть опухоль в костном мозге.
  8. Дефицитные анемии, самая распространённая из которых железодефицитная (ЖДА), связанная с нехваткой поступающего железа. Также распространено малокровие, связанное с нехваткой витамина В12 и фолиевой кислоты.

По степени тяжести анемия у детей бывает:

  • лёгкая 1 степени – незначительное отклонение от нормы, в пределах 20%;
  • средняя 2 степени – средний уровень, до 40% ниже от возрастной нормы;
  • тяжёлая 3 степени – отклонение от нормального значения превышает 40%.

Для каждого возраста ребёнка характерно своё значение нормы. Выше всего оно у новорождённых, у которых гемоглобин может составлять 225 г./л., и это будет считаться нормальным. А в подростковом возрасте норматив составляет в среднем 120 – 130 г./л.

Сколько лечиться: критерии эффективности терапии

По мере нормализации гемоглобина в периферической крови детей прекращать лечение нельзя, так как гемоглобин быстро и активно снизится снова. Необходимо продолжить терапию в половинной от лечебной дозе и далее. При раннем прекращении лечения формируются рецидивы ЖДА в течение ближайших месяцев.

Если говорить об основном курсе лечения, он длится не менее 6-10 недель, исходя из изначальной степени тяжести ЖДА.

Так, если же говорить о профилактическом курсе лечения, по мере восстановления гемоглобина, с целью создания запасов минерала при легкой степени анемизации терапию продолжают еще два месяца, при среднетяжелой – три месяца, а при тяжелом течении – более трех месяцев.

Рекомендуем прочитать: Низкий гемоглобин у ребенка: причины, диагностика, что делать Профилактика железодефицитной анемии у детей: диета
Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

7, всего, сегодня

(53 голос., 4,96 из 5)

Причины возникновения

Можно выделить общие причины анемии у детей любого возраста:

  • нарушения питания;
  • проблемы с обменом веществ;
  • наследственные патологии;
  • врождённые пороки;
  • потери крови и травмы;
  • обострения и затяжное течение хронических болезней;
  • негативное экологическое окружение.

Анемия у детей является частым явлением и обычно легко корректируется при своевременном обращении на неё внимания. Но ряд состояний вызывается и серьёзными патологиями. От того, насколько оперативно врачу удалось определить первопричину малокровия, зависит успешность лечения.

Что такое низкий гемоглобин (анемичные синдромы) у новорожденного

Грудничковая анемия – это патологическое состояние, выражающееся в резком снижении уровня гемоглобина в крови и осложненное дефицитом железа. Красные кровяные тельца, именуемые эритроцитами, поставляют кислород ко всем тканям организма и на 98% состоят из гемоглобина (сложный железосодержащий белок). То есть, гемоглобин, по сути, является симбиозом железа и белка.

Поэтому понижение его количественных показателей сказывается на состоянии органов и систем, развивается общее кислородное голодание, и, как следствие – ребенку будет поставлен диагноз – «железодефицитный анемический синдром».

Низкий гемоглобин у грудного ребенка (симптомы для разных клинических стадий, этапов и форм заболевания будут описаны ниже), чаще всего характерен для детей, находящихся исключительно на грудном вскармливании (без введения прикорма в возрасте от 3 месяцев). А также для тех малышей, которые унаследовали «материнские» хронические заболевания еще во внутриутробном периоде.

Источник: https://gpk1.ru/zabolevaniya/anemiya-pediatriya.html

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитическая анемия у детей. Анемия у детей

Гемолитические анемии у детей – это группа разных по патогенезу заболеваний, главным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Клиническая картина имеет общие симптомы: возникновение желтухи, спленомегалии, реже гепатомегалии, тёмное окрашивание мочи.

Для лабораторных исследований характерно снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, повышение уровня билирубина (в основном за счет непрямой фракции), повышение ЛДГ, уробилиногена мочи. Метод лечения зависит от этиологии анемии: возможна медикаментозная терапия, проведение гемотрансфузий, спленэктомия при гиперспленизме.

Гемолитические анемии – это эритроцитопатии, при которых имеет место стойкое или массированное преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Среди всех анемий у детей встречаются в 11,5% случаев, в 5,3% ‒ от общего числа заболеваний крови. В числе больных незначительно преобладают лица мужского пола.

Чаще диагностируются наследственные формы (76,6%) и особенно – наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (56,4%). Некоторые формы связывают с этнической принадлежностью: талассемия характерна для азиатов, жителей Кавказский республик, побережья Средиземного моря; серповидноклеточная анемия – для лиц негроидной расы, дефицит Г-6-ФД – для представителей еврейской национальности.

Гемолитическая болезнь плода на территории РФ встречается у 0,6% новорожденных.

Гемолитическая анемия у детей

Этиология у наследственных и приобретенных гемолитических анемий различна. При наследственных анемиях патологии в строении эритроцитов запрограммированы на генетическом уровне: известно 16 вариантов с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей – с Х-сцепленным. Все причины, которые приводят к гемолизу, разделяются на внеклеточные и внутриклеточные.

Внеклеточные причины типичны для анемий приобретенного характера.

В этом случае эритроциты дефектов не имеют, а разрушаются под воздействием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности (гиперспленизм), механических и химических нарушений целостности эритроцитов, иммунологических отклонений (под воздействием антител), паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза – это нарушение структуры и функций эритроцитов, такие как дефекты эритроцитарного метаболизма, строения гемоглобина, мембран клеток.

В патогенезе наследственных гемолитические анемии главную роль играет внесосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобождаемый гем распадается до несвязанного билирубина.

В печени такое количество билирубина не может полностью связаться с глюкуроновой кислотой, развивается гипербилирубинемия. Клинически проявляется нарастанием желтухи, формированием у детей в раннем возрасте камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция.

В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма.

Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенных гемолитических анемиях. Происходит распад эритроцитов в кровотоке, высвободившееся количество гемоглобина не связывается полностью с гаптоглобином в плазме, вследствие чего развивается гемоглобинурия.

Избыток гемосидерина, который образуется в селезенке, почках, печени, способствует развитию гемосидероза данных органов и нарушению их функции. Компенсаторное усиление эритропоэза вызывает ретикулоцитоз.

Гиперплазия костного мозга ведет к деформации черепа и скелета у детей.

Общепринятая классификация гемолитических анемии у детей предложена Идельсоном Л.И. в 1975 году. Согласно ей выделяются две основные группы: наследственные и приобретенные, в каждой из которых обозначаются этиопатогенетические формы. Наследственные анемии классифицируются по локализации генетической аномалии, которая приводит к неполноценности эритроцитов. К ним относятся:

  • Мембранопатии. Гемолитические анемии связаны с дефектами белковых и липидных комплексов мембран эритроцитов: врожденная эритропоэтическая порфирия, наследственные эллиптоцитоз и сфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара.
  • Ферментопатии. Гемолиз обусловлен дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен нуклеотидов и глютатиона.
  • Гемоглобинопатии. Патологические состояния, вызванные структурными нарушениями гемоглобина и изменением синтеза его цепей: талассемия, серповидноклеточная анемия, эритропорфирия.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием различных факторов, которые способствуют гемолизу в сосудистом русле и в органах ретикулоэндотелиальной системы. Среди них выделяют:

  • Иммунные формы. Причиной гибели эритроцитов является выработка к ним антител. При изоиммунном варианте в организм проникают антиэритроцитарные антитела (гемолитическая болезнь новорожденных) или попадают красные кровяные клетки, к которым у больного есть сенсибилизация (посттрансфузионные анемии). Для гетероиммунных форм характерна фиксация на эритроцитах медикаментозных препаратов (пенициллины, сульфаниламиды, хинидин) или вирусов, что делает их антигеном. Аутоиммунные анемии вызваны образованием антител к собственным нормальным эритроцитам при онкологических заболеваниях, лимфолейкозе, миеломной болезни, системной красной волчанке, а также выработкой тепловых и холодовых антител.
  • Механические формы. Гемолиз вызван механическим разрушением эритроцитов. Прямое повреждение возможно искусственными сердечными клапанами, паразитарной инвазией (малярийный плазмодий, токсоплазма), бактериальными токсинами (β-гемолитический стрептококк, менингококк), ядами змей, насекомых. При маршевой гемоглобинурии и анемии спортсменов после длительной интенсивной нагрузки гемолиз происходит в капиллярах нижних конечностей. Гиперспленизм является причиной разрушения нормальных эритроцитов в селезенке.

Клиническая картина, развивающаяся при разных типах гемолиза, имеет общие черты. Для приобретенных гемолитических анемий характерно острое нарастание симптоматики. Большинство наследственных анемий протекает хронически с периодическими гемолитическими кризами.

Для развития криза необходимо воздействие триггера: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль.

В дальнейшем нарастают признаки билирубиновой интоксикации: иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи; появляются тяжесть, дискомфорт в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи – от розового до почти черного цвета.

На фоне анемизации нарастает бледность с восковидным оттенком, появляются ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока.

Для наследственных форм характерно выявление стигм дизэмбриогенеза: челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, «башенного» черепа, западения переносицы, «готического» нёба; в анамнезе есть указания на гемолитические состояния у родственников, отягощена наследственность по желчнокаменной болезни.

Клиническая картина изоиммунных анемий при конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и другие).

Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод на 20-29 неделе гестации приводят к водянке плода, попадание к плоду антител антенатально (после 29 недели) или в момент родов – к развитию гемолитической болезни.

Диагностика гемолитических анемий в педиатрии имеет некоторые особенности.

После 12 месяцев в крови ребенка исчезают черты, характерные для неонатального типа кроветворения: макроцитоз, фетальный гемоглобин, пониженная минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, нестабильность уровня ретикулоцитов.

Поэтому точное типирование гемолитической анемии возможно только после этого возраста. В диагностике принимают участие педиатр и детский гематолог. В план обследования должны быть включены:

  • Сбор анамнеза и общий осмотр. Выясняется этническая принадлежность, наличие у родственников гемолитических анемий, желчнокаменной болезни, история беременности и родов матери, группа крови, резус-фактор родителей. Педиатр осматривает ребенка на предмет выявления желтухи, типичной бледности, стигм дизэмбриогенеза; проводит пальпацию живота для выявления гепато-, спленомегалии, аускультацию сердца с целью выслушивания систолического шума на верхушке сердца, учащения сердцебиения.
  • Клинические анализы. Общий анализ крови проводится с определением морфологии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При исследовании выявляются снижение гемоглобина, атипичные формы эритроцитов (при мембранопатиях и гемоглобинопатиях), наличие ретикулоцитов (как признака напряжения эритропоэза), тельца Гейнца-Эрлиха (при дефиците Г6ФД), повышение СОЭ. В общем анализе мочи отмечается повышение уробилина, гемоглобинурия.
  • Биохимия крови. Для биохимического анализа типичны гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, при внутрисосудистом гемолизе – гипергемоглобинемия, гипогаптоглобинемия. Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) положительна при наличии аутоантител к поверхности эритроцитов, характерных для иммунных гемолитических анемий. Но при массивном гемолизе, а также при холодовых и гемолизиновых формах АИГА, вызванных IgА или IgM- аутоантителами, проба может быть отрицательной.
  • Инструментальные методы. УЗИ либо КТ органов брюшной полости с высокой точностью определяют увеличения размер печени, селезенки, их структуру, состояние желчевыводящей системы. Трепанобиопсия костного мозга проводится с целью определения типа эритропоэза (нормо-, мегало- или сидеробластный), а также исключения патологии со стороны костного мозга (апластическая анемия, лейкоз, метастатическое поражение при злокачественных образованиях).

Специфические методы исследования. Определение длительности жизни эритроцитов может проводиться методами дифференциальной агглютинации, продукции угарного газа, проточной цитометрией (клеточное биотинилирование и др.), прямыми радиоизотопическими исследованиями. Генетические исследования и определение мутаций уточняют причины наследственного гемолиза.

Лечение гемолитической анемии проводится в стационарных условиях, под наблюдением педиатра, гематолога, при переливаниях крови – трансфузиолога. Лечебный подход зависит от тяжести состояния пациента, периода заболевания (гемолитический криз или ремиссия), причины возникновения гемолиза. Методы терапии можно объединить в следующие группы:

  • Медикаментозная терапия. Назначается как этиотропно, так и симптоматически. При увеличении селезенки и гепатомегалии применяют глюкокортикоидные гормоны. Аутоиммунные анемии требуют назначения цитостатиков, эритропоэтина. При дефиците фолатов назначают цианокобаламин и фолиевую кислоту. Гемолитический криз требует инфузионной терапии, снятия симптомов интоксикации. Для выведения избытка железа больным проводятся курсы хелаторной терапии (десферал). Во многих случаях с профилактической целью используются желчегонные средства.
  • Гемотрансфузии. Переливание компонентов крови проводят в стационарных условиях при выраженной анемии по жизненным показаниям. Трансфузия эритроцитарной массы осуществляется строго по индивидуальному подбору, предпочтительно использовать отмытые и размороженные эритроциты. Длительная гемотрансфузионная терапия может осложниться избыточным отложением железа в тканях.
  • Хирургическое лечение. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки – используется при спленомегалии, если лекарственная терапия не имеет эффекта. Метод особенно эффективен при гиперспленизме, когда секвестрация эритроцитов происходит в селезенке. При гемолитических анемиях часто развивается холелитиаз, который требует оперативного удаления желчного пузыря (холецистэктомии) или экстракции конкремента из желчных путей.

Прогноз при гемолитических анемиях у детей зависит от этиологического фактора. Приобретенные формы и большинство наследственных имеют благоприятный исход при своевременно начатом лечении и соблюдении мер профилактики. В качестве системы питания используется диета №5 по Певзнеру, предназначенная для снижения нагрузки на билиарный тракт.

Необходим охранительный режим: избегание перегрева и переохлаждений; исключение контактов с инфекционными больными; ознакомление со списком препаратов и веществ, которые могут вызвать гемолиз (хинин, сульфаниламиды, левомицетин, аспирин, нитрофураны и прочие); определение показаний и строгих противопоказаний к вакцинации (при дефиците глюкозо-6фосватдегидрогеназы, аутоиммунных анемиях иммунизация запрещена, при сфероцитозе – рекомендована).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/hemolytic-anemia

Гемолитические анемии у детей (лекция)

Гемолитическая анемия у детей. Анемия у детей

Педиатрия лекция5

Тема Гемолитическиеанемии у детей.

Из болезней кровигемолитические анемии составляют 5%, асреди анемических состояний 11%.

Гемолитическиеанемии – группы разных болезней с точкизрения своей природы, но объединенныхединым симптомом – гемолизом эритроцитов.

Физиологияэритроцита. Эритроцит живет в среднем 120 дней, и заэто время он проделывает путь покровеносному руслу около 180 км, и 160 тыс.оксигенаций, то есть эритроцит несетколоссальную функциональную нагрузку,а значит характеризуется мощнымметаболизмом.

Функциональнаяактивность эритроцита определяетсяследующим факторами:

  1. Сохранностью структуры эритроцита (“композиция эритроцита”)

  2. Сохранностью формы эритроцита (двояковогнутый диск)

  3. Сохранность процессов обеспечивающих метаболизм гемоглобина (является составной частью эритроцита).

Важнейшимпоказателем, фактором обеспечивающимактивную функциональную полноценностьявляется биохимическая активность,биохимические процессы – гликолиз,который обеспечивает синтез АТФ(макроэргов) который распадаясьобеспечивает энергией эритроцит.

Глутатионовыйщит. Из структуры эритроцита выделенуникальный белок трипептид – глутатион.Именно он участвует во всех основныхпроцессах жизнедеятельности эритроцитаобеспечивая сохранность его структурыучаствует в обеспечении нормальногометаболизма гемоглобина.

Важнейшимкомпонентом обеспечивающим сохранностьформы, структуры эритроцита являетсялипопротеиды мембраны эритроцита. Вопределенной мере участвуют в процессахэндо и экзоцитоза.

Огромное значениев обеспечении полноценности мембранэритроцитов придается ее белковым структурам. Важную роль играет способностьэритроцита к деформируемости, то естьспособность не застревать при входе вмикрокапилляры и при выходе из синусовселезенки. Деформируемость зависит от:

Внутреннихфакторов:

  • внутриэритроцитарная вязкость, которая обеспечивается оптимальной концентрацией гемоглобина который заполняет среднюю часть эритроцита
  • внутриэритроцитарное онкотическое давление, которое должно быть уравнено с онкотическим давлением плазмы крови. Если онкотическое давление снаружи выше, то элементы плазмы устремляется во внутрь эритроцита и он лопается. Внутриэритроцитарное онкотическое давление зависит от содержания в эритроците катионов калия и магния. В свою очередь оптимальное содержание калия и магния зависит от соответствующих механизмов транспорта – белков, а их содержание и активность зависит от состояния мембраны эритроцита. Состояние мембраны эритроцита определяется вязкоэластичными свойствами, которые определяются гармоничным соотношением в мембране фосфолипидов, белковых компонентов. То есть как бы все мембранные факторы завязаны друг на друге. Если нарушается какие-то элементы генетической программы эритроцита – контроль синтеза мембраны эритроцита, синтеза транспортных белков – то будет страдать композиция внутренних факторов и эритроцит будет погибать.

Внешние факторы (факторы, которые находятся внеэритроцита):

  • онкотическое давление плазмы крови
  • транспортные белки, которые обеспечивают перенос гемоглобина
  • механизмы обеспечивающие метаболизм гемоглобина (преимущественно печеночные факторы)
  • иммунные факторы
  • витамины

Нарушения этихфакторов встречаются, например, приожоговой болезни.

  • К внешним факторам можно отнести паразитарные факторы (малярия)

Итак, сочетаниевнешних и внутренних факторов обеспечиваетактивность эритроцита.

Рабочийвариант классификации гемолитическиханемий у детей.

1 группа -наследственно-обусловленные анемии:

  • Анемии связанные с нарушением структуры мембраны эритроцита: болезнь Минковского-Шоффара, пикноцитоз, овалоцитоз.
  • Анемии связанные с дефицитом или дефектом ферментных систем эритроцита: дефицит глюкозо-6-фосфатидегидрогеназы, пируваткиназы, глутатионзависимых ферментов.
  • Анемии связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина: таласемия (малая и большая), гемоглобинозы (серповидноклеточная анемия), метгемоглобинемия.

2 группа -приобретенные анемии:

  • Иммунные: гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные гемолитические анемии
  • Неиммунные анемии: паразитарная, ожоговая.

Наследственнообусловленные гемолитические анемиисвязанные с дефектом структуры мембраныэритроцита.

Болезнь Минковского- Шоффара (наследственный микросфероцитоз).Тип наследования – аутосомно-доминантный,то есть если одни из родителей носительзначит у ребенка буде болезнь.

Однакокаждый четвертый случай ненаследуемый,по-видимому, в основе этого типа лежитнекая мутация развившаяся под действиемтератогенных факторов, возникаетспонтанно). Главный признак этогозаболевания – повышение содержаниямикросфероцитом, которая являетсяпредгемолитической.

Выделен целый рядфакторов генетически обусловленных,которые приводят к ускорению жизниэритроцита:

  • эритроцит имеет дефект липидов мембраны, который приводит к некоторому сокращению мембраны, что обеспечивает нарушение его формы
  • аномальный транспортный белок, которые обеспечивается перенос калия и магния, а значит эритроцит страдает от неоптимального онкотического давления
  • нарушается формирование нормальных контрактильных фибрилл эритроцита
  • в силу непонятных причин оказывается что интенсивность метаболизма микросфероцита чрезвычайно велика (значительно выше чем у здорового)
  • доказано более высокое содержание в эритроците гемоглобина, (а он обеспечивает внутриэритроцитарную вязкость) то есть внутриэритроцитарная вязкость повышается.

Все это объясняетприроду гемолиза, как следствие развитиегипоксии, гипербилирубинемии, анемии.

Заболеваниепротекает по типу чередования обостренийи ремиссий. Обострение называетсякризом. К кризу предрасполагают:

  • переохлаждение
  • перегревание
  • психическая травма
  • интеркурентные инфекции
  • вакцинация
  • обострение хронической инфекции

Клиническиепроявления наследственного микросфероцитоза.

Ухудшение общегосостояния: слабость, головная боль,повышенная утомляемость при физическойнагрузке, сердцебиение. Иногда боли вживоте, жидкий стул. Но главные симптомы:

желтуха(лимонно-желтого цвета), спленомегалия,у части детей может быть увеличениепечени. При объективном осмотре кромежелтухи, спленомегалии можно отметитьприглушенность тонов, систолическийшум, расширение границ относительнойсердечной тупости.

Желтухагемолитического генеза и в отличие отмеханической и паренхиматозной нехарактеризуется появлением обесцвеченногокала и мочи цвета пива.

Диагнозподтверждается лабораторными данными:в клиническом анализе крови: уменьшениеколичества эритроцитов и гемоглобина,но содержание гемоглобина в эритроцитене изменяется, поэтому цветной показательили в норме или повышен, что отличаетэту анемию от гемолитической.

Увеличениесодержание микросфероцитов до 20-30%.Нередко для дифференциальной диагностикииспользуется кривая Прайс-Джонса (криваяотражающая наличие эритроцитов различногодиаметра) по которой идет сдвиг кмикросфероцитам.

В периферической кровипоявляются незрелые клетки эритроидногоряда, увеличивается количестворетикулоцитов до 50 промилле (в норме12).

Одной из характерных особенностейэтой анемии является снижение осмотическойминимальной резистентности, а максимальнаярезистентность остается нормальной.

Этой болезни всевозрасты покорны: даже в периоденоворожденности. Первый симптомы,который должен вызвать подозрение уноворожденных детей это затянувшаясяво времени желтуха (кстати, при желтухеесть риск возникновения ядерной желтухи- поражение подкорковых ядер ЦНС). Чащекризы развиваются в возрасте 3-5 лет, таккак в этом возрасте становится большепровоцирующих факторов.

Дифференциальныйдиагноз анемии Минковского-Шоффара впериоде новорожденности:

  • гемолитическая болезнь новорожденных
  • врожденный гепатит
  • атрезия желчных ходов
  • внутриутробная инфекция (при внутриутробной инфекции чаще всего поражается печень)

В грудном возрасте:

  • вирусный гепатит
  • лейкоз
  • гемосидероз

ЛЕЧЕНИЕ

  • симптоматическое (витамины и т.п.)
  • при выраженной анемии – гемотрансфузии, переливание эритроцитарной массы
  • спленэктомия. Эта операция считается методом выбора, позволяющим резко оборвать в перспективе появление криза. Так как гемолиз развивается в связи с тем что эритроциты застревают в синусах селезенки.

ОВАЛОЦИТОЗ. Приовалоцитозе в периферической кровивыявляются эритроциты овальной формы.Это благоприятная форма болезни. Можетбыть три формы болезни:

  • без гемолиза
  • с компенсированным гемолизом (гемолиз есть, но клинические он не проявляется)
  • в 10-11% случаев овалоцитоз протекает по типу гемолитической анемии.

Тактика абсолютнотакая же, как при микросфероцитозе: притяжелой анемии – гемотрансфузия,спленэктомия.

Наследственно-обусловленныеанемии связанные с дефектом или дефицитомферментных систем эритроцита.

Главные представительэтой группы анемий – гемолитическаяанемия, связанная с недостатком фермента- глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ).Установлено что дефицит этого ферментаотражается на синтезе АТФ, состояниетиолового щита, метаболизма, глутатиона.Тип наследования частичноаутосомно-доминантный и частичносцепленный с полом.

Заболевание такжепротекает по типу ремиссий и кризов.Причины кризов: значительное местопридается химическим факторам и вчастности лекарствам. Описаны кризы убольных принимавших нестероидныепротивовоспалительные средства,некоторые антибиотики, витаминныепрепараты, сульфаниламиды и др.

Провоцирующим фактором может бытьинфекция, переохлаждение.

Фавизм – вариантэтой патологии, у нас встречается редко(в основном в юго-восточной Азии). Кризпровоцируется приемом в пищу бобов.

Клиническизаболевание может обнаруживаться влюбом возрасте. У новорожденных высокриск развития ядерной желтухи. Течениеимеет хронический характер. Во времякриза желтуха, которая сочетается собесцвеченным стулом, с выделениемтемной мочи. Общая симптоматика:сердцебиение, вялость, снижение аппетита.

Лабораторнаядиагностика:

  • снижение количества эритроцитов, гемоглобина
  • нормальный цветной показатель
  • высокий ретикулоцитоз (до 100 промилле)

Решающим методомдиагностики является исследованиеактивности Г6ФДГ в эритроците.

ЛЕЧЕНИЕ:

  1. Убрать препарат который спровоцировал криз

  2. Инфузионная терапия

  3. Гемотрансфузия

  4. Спленэктомия в данном случае не применяется

Группа анемийсвязанных с дефицитом ферментомобеспечивающих обмен глутатиона:глутатионпероксидаза, редуктаза,синтетаза. Описаны варианты недостаткаодного или нескольких ферментом. Клиникасм. выше. Факторы вызывающие криз:

  1. Прием медикаментов

  2. Физическая нагрузка

  3. и др.

У части людей возникает спонтанный гемолиз. Существуютметоды для определения активности этихферментов. Лечение – гемотрансфузия,спленэктомия.

Анемииобусловленные наследственным дефектомметаболизма гемоглобина.

У человека выделено7 вариантом гемоглобина. Гемоглобинсостоит из 2-х параллельных пар альфа ибета цепей. В случае точечных мутацийсмысл дефекта гемоглобина заключаетсяв нарушении последовательности размещенияаминокислотных остатков в бета-цепи.

В случае мутациив области регуляторных локусов будетболее грубой нарушение: не синтезируетсявообще какая-либо цепь или сокращается длина цепи.

Таким образом, вобоих случаях нарушается гармоничнаяструктура гемоглобина, во втором случаевозникает крайне тяжелый вариант -талласемия.

Гемоглобинозвозникает при точечных мутациях.Например: серповидноклеточная анемия(S-клеточная анемия) – наследственноезаболевание. Кризы вызываются теми жефакторами.

Под влиянием этих факторовидет срыв компенсации и еще в большейстепени усилвается внутриэритрцитарнаявязкость обусловленная порочнымгемоглобином (образует веретенообразныеформы которые распирают клетки нарушаяформу и этим самым создают ситуациюприводящую к гемолизу).

КЛИНИКА: клиникасерповидно-клеточной анемии напоминаетклинику любой другой гемолитическойанемии: желтуха, гепатоспленомегалия,в связи с тем, что эритроцит изменяетформу он теряет способность застревать,поэтому возникает гематурия, параличии парезы, рвота, понос, выраженные боли.

В клиническоманализе крови обнаруживают ретикулоцитоздо 200 промилле, лейкоцитоз, нейтрофилезсо сдвигом влево, иногда лихорадочныесостояния. Часть детей проявляет жалобывне криза на утомляемость, снижениеаппетита.

Метгемоглобинемия.Среди причин выделяют идиопатические(развиваются под влиянием непонятныхпричин, но чаще считается что это связаносо злоупотреблением в питании пищейбогатой нитратами и нитритами.

Нитритыи нитраты усугубляют переход метгемоглобинав гемоглобин и как следствие в кровиувеличивается содержание метгемоглобина(более 1-2%), а метгемоглобин прочносвязывает кислород и в тканях недиссоциирует что и вызывает гипоксиютканей. Наследственные формыметгемоглобинемия обусловленнынедостатком восстанавливающих систем.

При таких формах уже в периоденоворожденности наблюдается выраженныйцианоз, сердечная и дыхательнаянедостаточность, гепатомегалия.

Лечение:

  • метиленовый синий с глюкозой (хромосмон)
  • витамин С длительно (во время криза и длительно во время ремиссии)
  • оксигенотерапия на высоте криза

Источник: https://studfile.net/preview/1147044/

Гемолитическая анемия у детей: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Гемолитическая анемия у детей. Анемия у детей

Группа отличающихся по причинам развития заболеваний, основным признаком которых является снижение длительности жизни эритроцитов и развитие их гемолиза.

Причины

Причины вызывающие наследственные и приобретенные гемолитические анемии могут значительно отличаться друг от друга. При наследственной форме анемии дефект в строении эритроцитов возникает вследствие генных нарушений.

Сегодня выявили 16 вариантов недуга с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей, которые сцеплены Х хромосомой.

Все агенты способные вызвать гемолиз, разделяют на внеклеточные и внутриклеточные.

Внеклеточные причины чаще всего становятся причиной развития анемий приобретенного характера.

В этом случае эритроциты не имеют дефектов, а разрушаются под влиянием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности, механических и химических расстройств целостности эритроцитов, иммунологических отклонений, паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза проявляются нарушением структуры и функций эритроцитов, таких как нарушение эритроцитарного метаболизма, структуры гемоглобина и мембран клеток.

Симптомы

Несмотря на различные причины развития все типы гемолиза, имеют некоторые общие клинические черты. Приобретенные гемолитические анемии, характеризуются острым нарастанием симптомов. Большинство наследственных анемий с хроническим течением, обусловлены периодическим возникновением гемолитических кризов.

Возникновение криза обусловлено влиянием сопутствующих факторов: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. На начальном этапе у больного отмечается общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль.

После этого могут возникать признаки билирубиновой интоксикации, такие как иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи, а также появление тяжести, дискомфорта в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи, начиная от розового до практически черного цвета.

На фоне анемиизации появляется бледность с восковидным оттенком, ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях происходит развитие олигурии, анурия, вплоть до развития шока.

Наследственная форма заболевания проявляется выявлением стигм дизэмбриогенеза, обусловленных наличием у ребенка челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, башенного черепа, западения переносицы, готического неба, в анамнезе таких больных могут иметься сведенья, указывающие на наличие гемолитического состояния у родственников, отягощенной наследственности по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий, обусловленных развитием конфликта мать-плод, зависит от причины конфликта. Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод определяют начиная с 20 по 29 неделю гестации, что приводит к водянке плода, проникновению к плоду антител антенатально после 29 недели либо в момент родов – к развитию гемолитической болезни.

Диагностика

Диагностика гемолитических анемий связана с наличием некоторых особенностей: после 12 месяцев в крови ребенка отмечается исчезновение особенностей, типичных для неонатального типа кроветворений. Поэтому установить истинные причины гемолитической анемии, возможно только после этого возраста.

План обследования таких малышей включает сбор анамнеза и общий осмотр, клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови, а также проведение таких инструментальных методов, как ультразвуковое исследование и компьютерная томография органов брюшной полости, а также проведение трепанобиопсии костного мозга определение типа эритропоэза.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от тяжести состояния пациента, периода заболевания и причин, вызвавших гемолиз. Больным назначается медикаментозная терапия, основанная на применении глюкокортикоидных гормональных средств, цитостатиков, эритропоэтина.

При дефиците фолатов назначают цианокобаламин и фолиевую кислоту. Гемолитический криз требует инфузионной терапии, снятия симптомов интоксикации. Для выведения избытка железа больным проводятся курсы хелаторной терапии. Довольно часто в целях профилактики применяют желчегонные средства.

При тяжелой форме анемии показано проведение гемотрансфузионного введения компонентов крови.

Хирургическое лечение основано на проведении хирургического удаления селезенки и целесообразно в тех случаях, когда лекарственная терапия оказалась не эффекта.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов, предупреждающих развитие данной патологии.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoliticheskaya-anemiya-u-detej.htm

WikiHelpProstuda.Ru
Добавить комментарий