Аспирин и синдром Рея. Влияние на нервную систему

Что такое смертельный синдром Рея и как он связан с аспирином?

Аспирин и синдром Рея. Влияние на нервную систему
?

Category:

Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — одно из самых популярных жаропонижающих средств при лечении гриппа. Но этот препарат может привести к трагедии, если его назначают при гриппе у детей. Все дело в так называемом синдроме Рея. Это редкое, но очень тяжелое и потенциально смертельное заболевание возникает у детей 2–14 лет, которым дают аспирин.

Синдром Рея может быть ещё при ветрянке, кори и некоторых других вирусных инфекциях. Обычно он возникает, когда ребенок уже идет на поправку. Вдруг начинается рвота, потом — спутанность сознания, состояние быстро ухудшается, развивается кома… Смертность при этом заболевании колоссальная. Если активное лечение начали на первых стадиях — до 20%, если на поздних — 80%.

Болезнь имени патологоанатома

Впервые об этой болезни подробно рассказал в 1963 году австралийский патологоанатом Дуглас Рей. В знаменитом медицинском журнале «Ланцет» он с коллегами описал 21 случай неизвестной детской болезни, при которой у детей развиваются энцефалопатия (поражение мозга) и жировой гепатоз (жировое перерождение печени).

Реже встречалось избыточное накопление жира в почках и других внутренних органах. 17 из этих детей умерли. Ни о какой связи болезни с аспирином, гриппом или какой другой вирусной инфекцией в статье не говорилось.

В следующем году американец Джонсон Джонсон опубликовал описание вспышки гриппа, и среди больных были описаны 16 детей с такими же признаками, как и в статье Д. Рея. После этого новую болезнь нередко называли даже синдромом Рея — Джонсона. А роль аспирина была обнаружена только через 15 лет — в 1979 году в США.

В 1980-м Центр по контролю за болезнями (американская организация вроде нашей санэпидслужбы) оповестила врачей и родителей о связи этой болезни с применением аспирина у детей с гриппом и другими вирусными инфекциями. Но официальное предупреждение в инструкции к препаратам, содержащим аспирин, появилось только в 1986 г.

В нашей стране эту проблему стали активно обсуждать в 1990-е годы. И надо сказать, что застрельщиками тогда выступили производители парацетамола. Это лекарство было главной альтернативой аспирину при гриппе и других состояниях, когда необходимо было снижать температуру.

В зеркале статистики

Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики.

С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг.

, когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год.

А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни.

А был ли синдром рея?

В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?».

И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций.

Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром».

Болезнь плохих митохондрий

Было высказано мнение, что за синдромом Рея скрываются какие-то врожденные нарушения обмена веществ, которые в свое время были не распознаны и проявились только на фоне критических состояний, вызванных инфекцией и приемом лекарств, которые их усугубляют.

И сегодня уже ясно, что в основе большинства случаев синдрома Рея действительно лежит врожденная функциональная несостоятельность митохондрий. Эти образования в наших клетках играют роль электростанций — они вырабатывают необходимую для жизни энергию.

Но в экстремальных ситуациях они могут не выдержать и «сломаться». Поражение мозга и жировое перерождение печени и других органов при синдроме Рея — все это следствие «отказа» митохондрий.

У многих детей, выживших после этой болезни, развивались осложнения, связанные с недостаточностью этих живых энергетических станций. Они становились хроническими больными, требующими постоянного лечения.

Что делать?

Что все это значит для родителей и их чад? Нужно им избегать не только аспирина, но и других лекарств при гриппе? Надо ли это делать и при других вирусных инфекциях?Во-первых, не нужно паниковать. Судя по всему, вероятность получить синдром Рея грозит не всем, а тем, у кого есть врожденные проблемы с митохондриями.

Правда, у жертв этой болезни до её развития они обычно были скрытыми. Можно ли их как-то выявить в таком состоянии? Нет, но есть признаки, при которых их вероятность выше. Это бывает, если в семье у кровных родственников были или есть врожденные проблемы с обменом веществ или с дисфункцией митохондрий.

Точно так же особую осторожность надо проявлять, если среди таких родственников были наследственные энцефалопатии (болезни мозга) или другие болезни мозга. Многие из них могут сопровождаться проблемами с митохондриями.

Во-вторых, применение аспирина и других жаропонижающих у детей лучше избегать и чаще использовать немедикаментозные методы снижения температуры. Часто для этого рекомендуют обтирать уксусом кожу под мышками и в подколенных ямках.

Но у известного педиатра, советника директора НМИЦ здоровья детей, профессора Владимир Таточенко по этому поводу другое мнение: «Ни в коем случае не используйте уксус, забудьте про него, обязательно найдется какая-нибудь мама, которая вместо него использует уксусную эссенцию, и будет ожог.

Гораздо эффективнее уксуса обычная чуть теплая вода. И смачивать нужно всю поверхность тела. Ребенка надо при этом держать открытым в помещении без сквозняков и с нормальной температурой воздуха, чтобы не было переохлаждения. Точно так же можно смазывать кожу водкой.

Лечение основано на том, что спирт и вода, испаряясь с кожи, забирают тепло и тем самым снижают температуру».

В-третьих, если ребенок удовлетворительно переносит температуру, то до 39 градусов её можно не снижать. Если дело все-таки дошло до необходимости приема жаропонижающих препаратов, то детям лучше давать средства с ибупрофеном или парацетамолом.

Медицинское

  • Масленица… Для православных это время особое — последняя неделя перед Великим постом, и в Церкви призывают посвятить ее тому, чтобы…
  • В Харбине, граждан, у которых подозревается коронавирус нового вида, не госпитализируют. Они остаются в своих домах, но живут в условиях…
  • Банан — один из самых популярных фруктов во всем мире и четвертая наиболее ценная сельскохозяйственная культура, выращиваемая по меньшей…
  • Минздрав КНР включил разработанный в СССР и имевший большой рыночный успех в России противовирусный препарат «Арбидол» в шестую…
  • Тем, кто учился в советских школах до середины 80-х годов прошлого века, хорошо знакома одна из причуд системы этой эпохи –…
  • Начинающие худеть люди очень беспокоятся о потраченных на тренировках калориях и потерю веса возлагают именно на это. Кажется, достаточно…
  • Каждый, кто однажды решает начать худеть, планирует это сделать максимально быстро. Мы мыслим так: если я много ем и толстею, то нужно…
  • Картошка картошке рознь. Самая вкусная — обязательно вредная, жареная или перетертая в пюре с увесистой порцией сливочного масла.…
  • В период простуд и наступления по всем фронтам нового коронавируса очень важно быть готовым, сохранять спокойствие и укреплять иммунитет.…

Источник: https://aleks070565.livejournal.com/6920273.html

Аспирин при гриппе: причины синдрома Рея у детей

Аспирин и синдром Рея. Влияние на нервную систему

В последние годы выяснилось, что любимый нами аспирин, который мы привыкли пить и от головной боли, и от зубной, и от ломоты в суставах, и от температуры, может быть смертельно опасен.

Не очередная ли страшилка запущена, чтобы мы покупали такие же вредные, но в каких-нибудь защитных оболочках и с добавками, дорогие импортные пилюли? Ведь пугали же анальгином, и все равно в нашей стране его как пили, так и пьют.

Да и от аспирина из знакомых вроде бы никто не умер.

Дело в том, что у этого лекарства, как и у любого, действительно есть свои серьезные противопоказания, и одно из них:

Аспирин при гриппе и любой другой острой вирусной инфекции (ветрянке, кори, лихорадке Денге и т. д.) может быть опасен.

Почему аспирин при гриппе опасен детям

Салицилаты при накоплении их в крови и клетках тканей могут вызвать при гриппе и других острых вирусных инфекций синдром Рея — отек головного мозга и жировую инфильтрацию печени.

Но для этого его нужно употреблять в больших дозах.

Синдром Рея развивается в основном у детей и подростков младше 12 лет.

Вспоминая детство, скажу честно, что родители частенько давали мне аспирин, впрочем, как и родители других детей… Большинство из нас выжило, вернее мы даже и не догадывались, что подвергались страшной опасности. Среди моих знакомых и знакомых знакомых никто не умер из-за приема аспирина.

С другой стороны, грипп ведь всегда пожинает свои жертвы. Молниеносные странные смерти детей в младенческом возрасте от простуд всегда были, хоть и очень редко. Возможно, часть из них произошла именно из-за превышений дозировок аспирина?

Историческая справка

Впервые клинические симптомы энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов у умерших в период между 1951 — 1962 гг от гриппа и ОРВИ в одном их госпиталей Австралии 20 детей описал в 1963 г. австралийский патологоанатом Ральф Дуглас Рей.

В 1990 г в медицинском центре Атланты (США) описанным симптомам присвоили официальное название «синдром Рея».

Статистика заболеваемости

Статистику смертности от синдрома Рея, скажу честно, мне найти не удалось. Мне искренне хочется знать, сколько человек в мире умерло от синдрома Рея (не с 1963, а хотя бы с 1990 г), поэтому прошу владеющих этой информацией врачей, отозваться.

Зато есть статистика по мониторингу заболевших в США и Великобритании:

США:

  • В периоды 1979 — 1980 гг — 555 случаев (пик заболеваемости).
  • 1980 — 1997 гг. — всего 1207 случая (среди 100 000 заболевших вирусными инфекциями детей возраста до 18 лет синдром Рея был выявлен в 0.15 — 0.88 случаев, то есть меньше, чем у одного человека на 100 000).
  • 1985 — 1986 гг. — примерно 100 случаев в год
  • 1987 — 1997гг. — 36 в год.

Начиная с 1994 г. в США ежегодно регистрируется около двух случаев заболевания синдромом Рея.

Великобритания:

  • В периоды 1981 — 1996 гг всего было зарегистрировано 597 случаев, причем в 155 из них результаты позже были аннулированы (синдрома Рея в них не оказалось).

Такая статистика говорит лишь об одном:

Синдром Рея действительно не только редкое заболевание — оно еще и регрессирует со временем: случаи заболевания становятся в буквальном смысле единичны.

В чем здесь причина — люди поумнели и перестали детям давать аспирин, или синдром Рея оказался на деле очередной сильно преувеличенной научной теорией, темой для диссертации?

Однако даже смерть одного невинного человека в год от страшной и непонятной болезни, тем более ребенка, требует того, чтобы мы знали это заболевание в лицо и умели бороться с ним.

Причины синдрома Рея

Причинами и факторами могут стать:

  • Превышение доз разового приема аспирина и длительный прием- наиболее частая причина (вряд ли одна-две таблетки могут сразу же вызвать синдром Рея).
  • Митохондриальные наследственные болезни (синдромы Пирсона, MELAS, MERRF и др.) — очень редкие, с примерной частотой 10 человек на 100 000.
  • Вторичные нарушения клеточного метаболизма — распространенные явления, которые можно расценить как провоцирующие факторы в развитии синдрома Рея.

Нарушения клеточного обмена проявляется в таких болезнях:

  • печеночная недостаточность;
  • диабет;
  • кардиомиопатия;
  • гипотериоз;
  • заболевания и врожденные дисплазии соединительных тканей;
  • синдром хронической усталости и др.

Страдающим такими болезнями принимать аспирин нужно осторожно, в небольших количествах и недолго.

Синдром Рея при гриппе у детей

По-другому синдром Рея называют печеночной энцефалопатией или белой печеночной болезнью:

  • печень действительно при этом осложнении белеет из-за жирового перерождения;
  • из-за печеночной недостаточности возможны симптомы энцефалопатии вплоть до впадения в кому.

Этиология

Синдром Рея возникает из-за угнетающего токсического действия салицилатов на энергетические клетки — митохондрии:

  • клетки-митохондрии разрушаются, и все метаболические окислительные процессы в организме тормозятся;
  • прекращается окисление жирных кислот (из-за чего печень и покрывается жиром);
  • повышается содержание аммиака в крови.

Симптомы синдрома Рея у детей

Синдром развивается примерно через неделю после заболевания гриппом (ветрянкой, свинкой, корью) на фоне лечения ацетилсалициловыми препаратами.

  1. У детей может внезапно начаться сильная рвота.
  2. Проявляются признаки психомоторного возбуждения или, наоборот, заторможенности, сонливости.
  3. Повышается внутричерепное давление (ВЧД).
  4. У младенцев до года может пульсировать родничок.
  5. Возможны судороги, дезориентация, сумеречное сознание:
    • ребенок не понимает, что ему говорят, не узнает родных.
  6. Самочувствие ребенка ухудшается стремительно.
  7. Если не приступить к интенсивной терапии, финалом может быть кома, остановка дыхания и летальный исход.

Диагностика

Подтверждают диагноз анализы:

  • АЛТ и АСТ — при синдроме Рея они повышаются больше, чем в три раза.
  • Билирубин обычно не меняется.
  • В сыворотке крови обнаруживается повышенный уровень аммиака.
  • Несмотря на нарушение печеночных функций, увеличение печени выявляется примерно у половины больных детей, а желтуха бывает редко.

Лечение синдрома Рея

Лечению синдром Рея, как и грипп, не поддается. Можно только поддерживать жизненные функции до наступления выздоровления.

Как только у ребенка выявлен синдром Рея, его немедленно помещают в реанимационное отделение, где:

  • контролируют кровообращение, дыхание, артериальное давление;
  • в экстренном случае подключают к аппарату ИВЛ;
  • вводят в капельницах препараты:
  • глюкозу, электролиты;
  • витамин К — для предотвращения кровотечения.
  • маннитол, дексаметоазон — для снижения ВЧД и другие препараты.

Прогнозы

Прогноз при синдроме Рея зависит от степени тяжести заболевания:

  • при легкой форме смертность небольшая — менее двух процентов.
  • при средней и тяжелой — от 20 до 30%.
  • в крайне тяжелой форме (впадение в кому) — смертность составляет 80%.

Также выживаемость привязывается:

  • к симптомам энцефалопатии скорости их нарастания;
  • величине внутричерепного давления;
  • уровню аммиака в крови.

Чем острее симптомы мозговых нарушений и больше скорость изменений, чем выше ВЧД и уровень аммиака (аммиак — показатель работы печени), тем хуже прогноз.

Когда острый период позади, ребенок идет на поправку.

Остаточные последствия и осложнения бывают, если наступили необратимые изменения в мозге.

Наличие судорог во время болезни — знак того, что ребенок в будущем может отставать в развитии и у него могут проявиться симптомы нарушения периферической нервной и мышечной системы.

Еще раз:

Несмотря на пугающую статистику прогнозов, по статистике заболеваемости синдром Рея — очень редкое заболевание. Не стоит сразу паниковать и вызывать Скорую, если перепутали таблетки и дали ребенку вместо парацетомола аспирин.

Какое жаропонижающее подходит детям

  • Детям рекомендуется в качестве жаропонижающих средств принимать ибупрофен (нурофен) или парацетомол (панадол).
  • Детям до 2-х лет лучше понижать температуру только ибупрофеном, так как у парацетомола больше побочных явлений.
  • Давая препараты, нужно не забывать о правильных дозировках, так как и у этих лекарств, относящихся к НПВС, имеется противопоказания и вредные последствия.

Все НПВС губительны для слизистых оболочек желудка и кишечника, даже и относительно безопасные новые препараты — мелоксикам и нимесулид.

Послесловие: новейшие препараты еще опаснее

Для некоторых врачей запрет пить аспирин при гриппе стал своеобразной «палочкой-выручалочкой»: синдром Рея почти никто «живьем» не видел, но зато все знают, что это «смертельно опасное заболевание», а значит на него можно при случае списать все непонятные смерти детей от врачебных ошибок, прививок и прочее, обвинив во всем «нерадивых» родителей.

Пока врачи и фармакологи рассказывают, как аспирин при гриппе опасен, в результате клинических испытаний нового болеутоляющего средства во Франции действительно тяжело пострадали люди-добровольцы, один из которых впал в кому, а у других произошли необратимые мозговые изменения.

Хорошо, что тяжелые последствия проявились сразу, а не через несколько лет, когда лекарство запустили бы в производство. Но страшно подумать, сколько таких новых препаратов, подобно минам замедленного действия, убивает сегодня людей. Шокирующую правду о вреде вчерашних, расхваленных рекламой лекарств люди узнают через лет 50. Осложнения от них бывают гораздо страшнее, чем от аспирина.

: Синдром Рея

(89 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/novosti/aspirin-pri-grippe.html

Синдром Рея

Аспирин и синдром Рея. Влияние на нервную систему

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания.

Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени.

Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией.

Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания.

В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Синдром Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом).

Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок.

Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды.

По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы.

Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии.

Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму.

Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек.

Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев.

В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер.

Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен.

Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией.

Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста.

Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы.

Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии.

УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени.

Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов.

Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга.

Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза.

При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН.

Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг.

У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Reye-syndrome

Остраяпеченочная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия развивается при остром или хроническом заболевании печени. В результате болезни формируется комплекс синдромов, поражающих головной мозг. Это и отек мозга, и необратимые изменения в коре. Заболевание может протекать в легкой форме, а может заканчиваться тяжелой инвалидностью и смертью.

МКБ-10

В международной классификации болезней 10-го пересмотра синдром Рея относится к заболеваниям нервной системы.

Шифр Наименование болезни
G00-G99 Болезни нервной системы
G90-99 Другие нарушения нервной системы
G93 Другие поражения головного мозга
G93.7 Синдром Рейе или Рея

Прогноз

Синдром Рея характеризуется острым течением. Детская летальность составляет при нем около 20%. Если болезнь протекает в легкой форме, то у 80% детей полностью восстанавливаются мозговые функции. Но если нарушения печени тяжелые, а пациент впадает в кому, то вероятность плохого прогноза увеличивается.

На прогностические данные влияют такие показатели, как уровень аммиака в крови, высокое внутричерепное давление. У детей, перенесших синдром Рея, может сохраняться задержка умственного развития, эпилептические расстройства, судороги, периферическая нейропатия.

Плохие прогностические признаки
Быстрое течение болезни на первых трех клинических стадиях (быстрое развитие сопора и комы)
Судороги на третьей стадии
Уровень аммиака в крови превышает 300 мгк/мл
Повышение внутричерепного давления на третьей стадии
Развитие геморрагических осложнений (повышение ПВТ, ПТИ, МНО)

Ацетилсалициловая кислота и синдром Рея

Ученые предполагают,что салицилаты нарушают процессы бета-окисления при синдроме Рея.Предполагаемый механизм таков:

  1. Вирусы являются пирогенами. Это значит, что, попадая в организм, они продуцируют интерлейкины и факторы некроза опухолей (ФНО). При приеме салицилатов уровень ФНО возрастает в сыворотке крови, что приводит к росту активности воспаления;
  2. После всасывания ацетилсалициловой кислоты ее метаболизм проходит в митохондриях и клетках печени. Продукты их распада тормозят бета-окисление (окисление пальмитиновой кислоты);
  3. Высокие концентрации метаболитов салицилатов открывают циклоспоринчувствительные каналы на внутренней мембране митохондрий. Это приводит к гибели органеллы и апоптозу клетки;
  4. Нарушение окисления жирных кислот и окислительного фосфорилирования приводит к накоплению в клетке жирных кислот (жировая дистрофия).

Печеночная энцефалопатия (возрастные отличия)

Синдром Рея развивается у детей и подростков. Средний возраст заболевших – 4-12 лет. Возникает при лечении лихорадки вирусного происхождения салицилатами. Например, при гриппе, кори, ветрянке.

Острая печеночная энцефалопатия считается заболеванием детского возраста. Однако, описаны несколько зарегистрированных случаев заболевания у взрослых.

Были выявлены другие лекарственные средства, которые вызывают сходный по клинике синдром. Это димедрол, ацедипрол, амиодарон, кальция гомопантотенат.

А также зафиксированы случаи наследственной ферментопатии и рецидивирующего синдрома Рея у взрослых.

Причины и патогенез

Причины формирования болезни не изучены до конца. Однако, ученые считают, что в основе патогенеза лежат два процесса. Это усиление синтеза фактора некроза опухолей под действием вируса и препарата АСК.

И нарушение процессов бета-окисления с накоплением внутри клетки жирных кислот.

А также прекращение окислительного фосфорилирования из-за патологического влияния метаболитов ацетилсалициловой кислоты на каналы в митохондриях.

Аспирин (ацетилсалициловая кислота, АСК)

Этот препарат является одним из самых «старых» нестероидных противовоспалительных средств. Используется он для подавления воспаления в организме: боли, жара, отека, нарушения функции органа.

Действует аспирин, подавляя синтез простагландинов (активатороввоспаления) из арахидоновой кислоты. Ферментирует (активизирует) этот процессциклооксигеназа. Именно его и блокируют все НПВС.

А также доказано, что циклооксигеназа представлена в двух формах. Это ЦОГ-1, которая подавляет синтез простогландинов, регулирует целостность слизистой ЖКТ, управляет активностью тромбоцитов и почечным кровотоком. И ЦОГ-2, которая только подавляет синтез простогландинов.

АСК тропна только к первому изоферменту, поэтому улекарства большое количество побочных эффектов. Кроме того, у аспиринавыраженное дозозависимое действие.

  1. Доза 325 мг используются для дезагрегантной терапии;
  2. Доза 1,5-2 грамма используется для снятия жара и воспаления;
  3. Доза больше 4 грамм оказывает выраженное противовоспалительное действие.

Ветрянка

Это вирусное заболевание, которое отличается высокой заразностью. Передается болезнь воздушно-капельным или контактным путем. В острой фазе появляется лихорадка и папуловезикулярная сыпь.

Возбудителем ветрянки является герпес-вирус третьего типа. Это еще называют Varicella zoster. Вирус поселяется в ганглиях нервной системы человека и до конца жизни остается с ним. В пожилом возрасте он может провоцировать острое состояние, называемое «опоясывающий лишай».

У детей герпетические болезни (ветрянка) протекают доброкачественно. Для снятия жара можно использовать свечи с парацетамолом или сиропы Ибупрофен. Категорически запрещено принимать аспирин. Везикулы следует обрабатывать любой дезинфицирующей жидкостью или мазью (Каламин).

Грипп

Грипп вызывают несколько разновидностей вирусов. Выделяютгрипп А, В и С. Синдром Рея, как правило, появляется при назначении салицилатовдетям до 12 лет с инфекцией типа А и В.

Чаще всего синдром Рея при гриппе фиксируют в возрастной группе от 4 до 14 лет. Первые признаки болезни появляются на 3-и сутки после приема салицилатов в терапевтических дозах.

Клиническая картина характеризуется рвотой, тошнотой. Она повторяется несколько раз. После нее в течение суток нарастают неврологические симптомы. Они варьируют от легких расстройств моторики и психики до комы.

Стадии

Нулевая стадия протекает незаметно. Ее можно определить только на основании лабораторных изменений. Клинических симптомов не наблюдается. В крови повышены АЛТ, АСТ, уровень аммиака.

На первой стадии клиника характеризуется вялостью и сонливостью у ребенка. Появляются рвота и тошнота. Изменяется скорость волн на ЭЭГ. Уровень аммиака в крови нормализуется.

На второй стадии ребенок проявляет агрессивность, возбуждение, тревожность. При осмотре отмечается гиперрефлексия, замедленная реакция зрачков на свет, ответ на стимуляцию отсутствует. Еще больше замедляются волны на ЭЭГ.

Третья стадия – это наступление коматозного состояния. Характеризуется неадекватной реакцией на раздражители. Чувствительность снижена, зрачки реагируют на свет. Наступает дисфункция печени. ЭЭГ регистрирует медленные дельта волны с высоким вольтажом.

На четвертой стадии наступает глубокая кома. Зрачки не реагируют на свет, пропадают окуловестибулярные рефлексы. На ЭЭГ понижается вольтаж дельта волн. Печеночная недостаточность не прогрессирует.

Пятая стадия характеризуется появлением изолинии на ЭЭГ. У пациента возникают судороги, потеря тонуса и рефлексов. Нет дыхания и реакции на свет.

Симптомы

Синдром Рея развивается остро. Обычно первые симптомы возникают при гриппе на 3 сутки, а при ветрянке на 4-5 сутки высыпаний. Начинается болезнь с тошноты и рвоты. Далее, в течение 24 часов прогрессирует неврологическая симптоматика. У пациента возникает тревожность, агрессия, которая сменяется вялостью и апатией. При тяжелом течение заболевания наступает кома.

Анализы

Функцию печени отражает биохимический анализ крови. В первые часы болезни нарастают печеночные ферменты без желтухи. А также повышается содержание аммиака в крови. Дополнительно исследуются уровень лактата в крови, органические кислоты в моче. Уровень КФК повышается при синдроме Рея. Это относится к MB и MM фракциям.

Важно! Раньше характерным признаком с.Рея считали гипогликемию. Однако, последние исследования показали, что она имеет место только в 40% случаев.

Инструментальная диагностика

При тяжелых изменениях, когда пациент находится в состоянии комы, рекомендуется проводить мониторинг ЭЭГ.

УЗИ органов брюшной полости, МРТ головного мозга не позволяет провести точную диагностику этого синдрома. Изменения, которые развиваются у больного, неспецифичны. Например, при УЗИ ОБП наблюдаются диффузные изменения печени и увеличение ее размеров.

В редких случаях при атипичном течении синдрома, когда установить диагноз невозможно, врачи прибегают к биопсии печени. Морфологи описывают картину диффузной мелкокапельной жировой дистрофии.

Дифференциальная диагностика

Синдром Рея является диагнозом исключения. Поэтому прежде должны быть отменены все другие состояния, которые могут стать причиной острой печеночной энцефалопатии. Диагноз «синдром Рея» складывает из следующих составляющих:

Грипп А, В, парагрипп Аденовирус Полиомиелит
Корь Герпес-вирус Энтеровирус
Краснуха Цитомегаловирус Вирус Эпштейн-Барр
  • Прием провокационного лекарства
Аспирин Инсектициды Грибы
Парацетамол Гербициды Зидовудин
Просроченные тетрациклины Вальпроевая кислота Фенотиазин
  • Развитиеострой печеночной недостаточности.

Предвестники

Основными предвестниками с.Рея становятся тошнота и рвота.Однако, есть атипичная форма болезни, когда подобная клиника отсутствует.Обычно такое течение наблюдается у новорожденных или ослабленных детей. В этомслучае сразу наступают нарушения в ЦНС.

Лечение и клинические рекомендации

При синдроме Рея терапия направлена на купирование отека мозга, восстановление метаболизма и коррекцию системы свертывания крови. Часто при тяжелых формах заболевания удается выполнить трансплантацию печени.

Клинические рекомендации включают ведение пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии. Внутривенно вводятся растворы электролитов, глюкоза, маннитол, гормоны, витамин К.

Какой врач лечит?

Ребенок с подозрением на синдром Рея должен быть доставлен в реанимацию и интенсивную терапию, минуя приемное отделение. Ведь неврологические изменения формируются довольно быстро. За 24 часа у ребенка появляется картина энцефалопатии и комы.

Рекомендуется консультация смежных специалистов. Важно, чтобы больного осмотрел врач-инфекционист. Для исключения энцефалита и менингита рекомендуется проведение анализов на вирусы (люмбальной пункции).

Осложнения

Нередко заболевание приводят к тяжелым осложнениям. Среди них следующие патологии:

  • Нарушение водно-солевого обмена;
  • Несахарный диабет;
  • Повышение внутричерепного давления;
  • Вклинение головного мозга;
  • Панкреатит;
  • Геморрагический диатез;
  • Аспирационная пневмония.

Профилактика

При острых вирусных инфекциях у детей и взрослых противопоказаны салицилаты. Лихорадка ниже 38,9 С не требует снижения, если она хорошо переносится пациентом. Для купирования жара рекомендуется использовать ибупрофен в возрастных дозировках.

Синдром Рея – это редкое и тяжелое заболевания, основной причиной которого становится ацетилсалициловая кислота. Безопасной дозы аспирина при вирусных болезнях не существует. Важно помнить это правило и соблюдать его при лечении и детей, и взрослых.

Источник: https://parkinson.su/sindrom-reya

WikiHelpProstuda.Ru
Добавить комментарий